Um erro frequente entre leigos, e presente mesmo entre profissionais da saúde, é confundir o conjunto de condições que costumam ser chamadas de fibrose pulmonar, com uma doença chamada fibrose cística.

Embora os dois tipos de doença sejam raros e possam levar a grave acometimento dos pulmões, um processo não tem nada a ver com o outro!

O termo “fibrose cística” na verdade é uma abreviação da expressão “fibrose cística do pâncreas”. Outro nome para essa doença é mucoviscidose. Trata-se de uma doença genética causada por um problema no sistema de transporte de sal, presente em várias glândulas do organismo. Como consequência, as secreções ficam espessas e difíceis de serem transportadas e expelidas. Nos pulmões o acúmulo dessas secreções causa muita expectoração, pneumonias e infecções de repetição. As infecções pulmonares de repetição acabam produzindo deformações e dilatações permanentes dos brônquios chamadas bronquiectasias.

Além das manifestações pulmonares, a fibrose cística, ou mucoviscidose, cursa com outros acometimentos tais como otites, sinusites, diarreia, dificuldades de crescimento, baixo peso, diabetes, etc.

As manifestações da fibrose cística do pâncreas, na grande maioria das vezes, se instalam na infância e, embora a sobrevida esteja continuamente melhorando, raramente os pacientes atingem os 40 ou 50 anos.

Portanto, ainda que tanto as fibroses pulmonares como a fibrose cística levem a insuficiência respiratória crônica em fases avançadas, são doenças completamente diferentes, com procedimentos diagnósticos e abordagens terapêuticas distintas.