Conceito

A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma entre diversas formas de fibrose pulmonar, que cursam com endurecimento e redução do tamanho dos pulmões. A palavra idiopática significa que a doença não tem uma causa bem estabelecida, apesar dos inúmeros estudos científicos realizados.

Existem várias teorias tentando explicar o seu surgimento e, atualmente, há sugestões que fatores genéticos possam estar relacionados com o seu desenvolvimento.

A FPI ataca mais frequente homens do que mulheres, geralmente atingindo pessoas com idade acima de 60 anos. Pacientes com FPI geralmente foram ou são tabagistas, indicando que o consumo de tabaco é um fator de risco para a doença.

Sintomas

Os sintomas são muito variáveis, pois dependem do grau de acometimento pulmonar. Os mais comuns são tosse seca e aparecimento de falta de ar para exercícios que antes não cansavam. Alguns pacientes se acostumam com a falta de ar e não procuram o médico, pois acreditam que o cansaço seria “normal” para a idade.

Vale lembrar que tais sintomas não são específicos para FPI e podem aparecer em outras doenças dos pulmões e do coração.

A demora na procura de atendimento médico é uma das principais causas no retardo do diagnóstico.

Diagnóstico

O diagnóstico da FPI envolve o afastamento de outras formas de doenças fibrosantes pulmonares de causa conhecida como, por exemplo, doenças reumáticas e exposições ocupacionais. Por isso, um elemento fundamental para o diagnóstico é uma entrevista bem feita, com o paciente se esforçando para responder da melhor maneira possível as perguntas feitas pelo médico.

O médico que atende um paciente com FPI costuma ouvir com o estetoscópio sons muito característicos, chamados estertores em velcro. Além disso, aproximadamente metade dos pacientes com FPI exibem um tipo de alteração nas extremidades dos dedos chamada de baqueteamento digital.

Até há poucos anos, o diagnóstico preciso da FPI exigia uma biópsia pulmonar cirúrgica. Nos dias atuais uma conversa detalhada entre o médico e o paciente, associada a exame físico minucioso e a uma tomografia computadorizada de tórax de alta resolução (TCAR) de qualidade, permite o diagnóstico em boa parte dos casos. Todavia, ainda hoje, aproximadamente um terço dos casos de FPI vai requerer biópsia pulmonar cirúrgica para confirmação do diagnóstico.

Evolução e Prognóstico

Frente a um paciente com FPI é difícil falar com precisão sobre prognóstico, pois a doença nem sempre segue um curso previsível. Os estudos indicam que em torno da metade dos pacientes com a doença irão falecer em 3 anos. Contudo, vários pacientes se mantém estáveis por longos períodos, enquanto outros podem piorar rapidamente em poucos meses. No geral, a evolução esperada é de piora progressiva da falta de ar e perda da qualidade de vida ao longo dos anos. Contudo, todas essas informações foram obtidas de estudos antigos, nos quais os pacientes não foram tratados com medicações capazes de reduzir o ritmo de progressão da doença.

Às vezes o paciente vem bem e, repentinamente, desenvolve uma piora rápida e intensa da falta de ar, com surgimento de novas alterações radiológicas. Esse tipo de evento é chamado exacerbação aguda da FPI e é episódio potencialmente grave na evolução do doente.

As consultas periódicas com o médico pneumologista servem para acompanhar a evolução da função do seu pulmão. Por isso é importante a realização dos exames solicitados, como a espirometria, teste de caminhada e tomografia. Tais testes refletem o grau do acometimento da doença e como ela está se comportando ao longo do tempo.

Tratamento

As medicações atualmente disponíveis para o tratamento específico da FPI são o nintedanibe e a pirfenidona. Tais medicações são chamadas de agentes antifibróricos. Embora não revertam a fibrose já estabelecida, nem interrompam completamente o processo da doença, elas fazem com que o ritmo de piora da doença pulmonar reduza ao longo do tratamento. Análises conjuntas de vários estudos agrupados sugerem que essas drogas também possam melhorar a sobrevida. Alguns pacientes igualmente referem melhora da tosse e da qualidade de vida.

No momento atual não há preferência clara de uso entre as duas drogas, nem tão pouco indicação para uso combinado das medicações. A escolha entre uma ou outra é uma decisão conjunta entre o paciente e o médico, respeitando os diferentes efeitos colaterais associados ao uso de cada medicação e eventuais problemas de saúde adicionais que cada paciente possa ter. Do mesmo modo, a indicação do uso desses agentes antifibróticos em indivíduos com doença muito inicial, ou então em pacientes com quadros muito avançados, merece ser discutida caso a caso, entre o paciente e o seu médico especialista.

Uma questão ainda não completamente esclarecida diz respeito ao tratamento rotineiro do refluxo gastroesofágico em pacientes com FPI que não tenham sintomas digestivos.

Outras recomendações a serem seguidas são:

  • Pare de fumar, se ainda fuma!
  • Procure praticar atividades físicas, dentro das suas limitações individuais, preferencialmente sob orientação especializada.
  • Em casos avançados, pode ser necessário uso de oxigênio boa parte do dia.
  • Em casos muito selecionados pode-se considerar avaliação para transplante pulmonar.

Em resumo, a FPI é uma doença rara e grave, mas que tem tratamento. O diagnóstico precoce e acompanhamento regular levam a melhora na qualidade de vida dos pacientes e também a aumento da sobrevida.

Na suspeita desse diagnóstico, consulte sempre um médico pneumologista!