O transplante de pulmão pode ser uma opção terapêutica para casos selecionados de pacientes com fibrose pulmonar. Para que a cirurgia tenha maiores chances de sucesso, ela é limitada a indivíduos mais jovens, com idade não superior a 65 anos, sem outras doenças graves associadas como, por exemplo, doença cardíaca grave, diabetes, insuficiência renal, ou que tinham tido algum tipo de câncer em anos recentes. Devido a isso, os pacientes com Fibrose Pulmonar Idiopática são melhores candidatos a transplante do que doentes com fibrose pulmonar causada por reumatismos ou doenças imunológicas.

Como o surgimento de um pulmão adequado para transplante pode levar até dois anos, o possível candidato deve ser encaminhado para avaliação pelo centro transplantador em fase não muito avançada da doença.

Por causa dos fatores acima, apenas uma minoria de pacientes com fibrose pulmonar consegue ser transplantada, mesmo em países onde o número de centros transplantadores pulmonares é grande.

Embora os pacientes transplantados geralmente experimentem inicialmente acentuada melhora da qualidade de vida, com redução da dispneia e da tosse, a sobrevida atual após cinco anos da cirurgia gira em torno de 50%. A razão para isso costuma ser o surgimento de rejeição crônica contra os pulmões transplantados, o que leva à instalação de outro tipo de doença pulmonar. Com o surgimento de novas medicações anti-rejeição, a sobrevida dos pacientes transplantados vem melhorando nos últimos anos. Por tudo isso, muitos especialistas dizem que fazer um transplante pulmonar é trocar uma doença por outra, pois pacientes transplantados deverão tomar medicações sempre e fazer avaliações clínicas periódicas.

Infelizmente, o número de centros transplantadores de pulmão ainda é pequeno no Brasil.