Como a maioria dos casos de fibrose pulmonar exibe evolução crônica, o tratamento de tais pacientes exige acompanhamento médico por períodos longos.

Os tratamentos a serem instituídos estão na dependência do tipo de fibrose pulmonar que o paciente apresenta. Daí a importância de se fazer diagnósticos precisos antes da introdução das medicações.

Alguns tipos de pneumonias intersticiais fibrosantes respondem a agentes anti-inflamatórios e imunossupressores tradicionais, tais como corticosteroides, azatioprina, micofenolato ou ciclofosfamida. Geralmente são processos em que o componente inflamatório ou de agressão imune são proeminentes. A sarcoidose também costuma ser altamente responsiva ao uso de corticosteroides.

Em outros tipos de doença o importante é afastar o paciente do agente ambiental causador do problema. Exemplos dessa situação é a interrupção do uso crônico do antibiótico nitrofurantoína. Em pacientes com pneumonites de hipersensibilidade causadas por pássaros de estimação é fundamental o afastamento definitivo das aves, por mais doloroso que isso possa se mostrar. Nos casos acima, também se costuma utilizar terapia com corticosteroides por certo período.

Em tempos recentes têm surgido novas drogas que demonstraram clinicamente ações antifibróticas. São elas os antifibróticos pirfenidona e nintedanibe. Tais medicações são capazes de reduzir o ritmo de queda da função pulmonar em pacientes com FPI. No momento atual a eficácia dessas drogas só foi confirmada em pacientes com FPI e o seu uso deve ser restrito a essa condição.

Uma questão ainda polêmica é qual a real importância do refluxo gastro-esofágico na origem ou agravamento de quadros de fibrose pulmonar. Muitos pacientes com fibrose pulmonar apresentam queixas digestivas ou evidências laboratoriais de refluxo ácido para os pulmões. Por isso, muitos médicos optam também pelo uso de medidas anti-refluxo e medicações anti-ácidas em pacientes tratados para fibrose pulmonar.

Em fases muito avançadas da doença, quando houver queda acentuada da oxigenação sanguínea, muitos pacientes acabam necessitando do uso de oxigênio a maior parte do dia. Em outras situações pode ser necessário o uso de medicações antitussígenas para o controle da tosse.